进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）是一种难治的小儿肝病，一个突出的症状就是全身瘙痒，甚至难以入睡，严重影响生活。日本研究人员日前发表公报称，他们发现一种现有药物成分能缓解这种瘙痒。

　　PFIC是先天性疾病，每数万至数十万人中有一人发病，患者可能会在成年之前死亡。一些患者不堪忍受瘙痒而选择肝脏移植，但移植后有很多患者会陷入肝功能衰竭，所以目前并不鼓励肝脏移植这种治疗方法。为此，遏制瘙痒被认为比开发其他治疗方法都迫切。

　　东京大学助教林久允率领的研究小组在临床研究时发现，治疗尿素代谢障碍的药物丁酸苯酯能有效遏制由这种肝病造成的瘙痒，且增加该药剂的用量，遏制瘙痒的效果也会随之提高。

　　PFIC被认为是肝细胞内的BSPE蛋白质功能降低导致的。研究人员在基础研究中证实，丁酸苯酯具有促进BSPE蛋白质功能的效果。

　　研究人员表示，由于PFIC患者人数很少，所以开发新药比较困难，从现有药物中发现能有效遏制瘙痒的成分对患者和家属来说都是一个好消息，且这种药物对其他肝病带来的瘙痒也可能有效。

　　这一成果的论文已刊登在英国在线刊物《罕见病和孤儿药杂志》上。